ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С РЕДКИМИ ВРОЖДЕННЫМИ

ДЕФОРМАЦИЯМИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Оперативная коррекция редких врожденных деформаций грудной клетки (ДГК) имеет свои особенности. При этом виде ДГК поражение не затрагивает изолированно грудину и несколько ребер, а часто является пороком развития всех структур грудной стенки - грудины, ребер, мышц, позвоночника. Поэтому во время операции приходится исправлять костные деформации, мышечные дефекты, а так же конструировать функционально полноценную грудную клетку. Хирургическое лечение многих редких видов ДГК многоэтапное. Часто из-за обширности поражения и травматичности операции невозможно одномоментно устранить деформацию. Тогда на первом этапе создается надежный костный каркас, а затем, при последующих этапах, осуществляется пластика мягких тканей грудной стенки.

МЕТОДИКИ ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ПОЛАНДА

Лечение синдрома Поланда (СП) - сложное в техническом плане оперативное вмешательство. Оно преследует три цели:

1. Устранить дефект ребер и восстановить костный каркас.
2. Ликвидировать западение пораженной половины грудной клетки.
3. Создать правильные анатомические взаимоотношения мягких тканей с моделированием соска и молочной железы.

Хирургическое лечение ДГК при СП у детей должно быть многоэтапным, т.к. достигнуть хорошего результата за одномоментно практически невозможно. Стремление к устранению ДГК за один этап приводит к неоправданному затягиванию времени операции и увеличению ее травматичности. В ходе первой операции необходимо устранить костную деформацию и заместить дефект ребер. Этим создается прочная основа для последующей мышечной пластики и моделирования молочной железы.

Мы применяем несколько вариантов торакопластики. Такое разнообразие объясняется несхожестью клинических проявлений данной патологии у различных больных.

При правостороннем СП и преимущественным поражением двух или трех ребер выполняем транспозицию нижележащих ребер с целью закрытия костного дефекта грудной клетки.

Рис. 1. Фото и рентгенограмма грудной клетки больной С. 4 лет с синдромом Поланда справа.

1 - гипоплазия 3 и 4 ребер справа.

Поперечным разрезом через центр дефекта обнажаем грудино-реберный комплекс. У всех больных на месте отсутствующих ребер имелась плотная фиброзная ткань, интимно связанная с париетальной плеврой. Мы сохраняем эту ткань не иссекая, т.к. считаем, что она выполняет защитную функцию на участке отсутствующих мышц и ребер. После мобилизации нижележащих ребер выполняем их транспозицию: реберные хрящи отсекаем от места прикрепления к грудине и перемещаем выше. Фиксацию хрящей к грудине осуществляем узловыми лавсановыми швами.

Рис. 3. Схема операции при синдроме Поланда.

1 - гипоплазированные 3 и 4 ребра; 2 - перемещенные 5 и 6 ребра.

Таким образом костный дефект закрываем за счет увеличения межреберных промежутков в нижнем отделе грудной клетки.

Рис. 4. Рентгенограмма грудной клетки б-ной С. 4 лет после операции.

1 - перемещенные ребра.

В случае агенезии трех ребер выполняем модифицированную операцию по Sulamaa, дополняя перемещение выше- и нижележащих ребер на место дефекта фиксацией с помощью титановой пластины.

Рис. 5. Рентгенограмма и схема грудной клетки до операции б-ной Г. 2 лет с левосторонним синдромом Поланда и врожденным сколиозом.

Рис. 6. Рентгенограмма и схема грудной клетки до операции б-ной Г. 2 лет с левосторонним синдромом Поланда и врожденным сколиозом.

При агенезии четырех ребер (с 3 по 6) выполнияем аутотрансплантацию костно-мышечного лоскута со здоровой стороны с применением микрохирургической техники.

Рис. 7. Фото и рентгенограмма грудной клетки до операции больной К. 3 лет с левосторонним синдромом Поланда и врожденным сколиозом.

1 - аплазия 3, 4, 5 и 6 ребер слева.

Рис. 8. Фото и рентгенограмма грудной клетки после операции больной К. 3 лет с левосторонним синдромом Поланда и врожденным сколиозом.

1 – прижившийся трансплантат.

При изолированной аплазии большой грудной мышцы выполняли ее замещение m. serratus anterior на сосудисто-нервной ножке. Отдаленный результат данной операции признан нами неудовлетворительным, поскольку пересаженная m. serratus anterior постепенно уменьшилась в размерах, сведя полученный первоначально косметический результат к минимуму.

Таким образом, у детей с синдромом Поланда основной задачей хирургического лечения является закрытие костного дефекта и восстановление, таким образом, защитных и каркасных свойств грудной клетки. Ввиду того, что функциональных расстройств верхних конечностей, связанных с аплазией большой грудной мышцы, не наблюдается, по всей видимости, выполнение различного рода мышечных пластик у данной группы больных не показано, поскольку это лишь повышает тяжесть и продолжительность операций, не приводя к желаемым косметическим результатам.

МЕТОДИКИ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНЫ ГРУДИНЫ

Врожденная расщелина грудины должна быть устранена как можно раньше. Детям раннего возраста (до 1 года) показана операция по методике Longino. В возрасте от 1 до 3 лет целесообразно выполнение операции по  Sabiston.

В случае, когда диастаз между краями расщелины не позволяет устранить деформацию без выраженного  уменьшения объема грудной клетки, мы применяем следующую методику операции.

После мобилизации грудино-реберного комплекса субнадхрящнично резецируем деформированные хрящи 4 и 5 ребер с обеих сторон. Внутренние края расщепленной грудины частично иссекаем. Диастаз между сегментами грудины заполняем реберными аутотрансплантатами, в качестве которых используем резецированные реберные хрящи. За грудину устанавливаем и фиксируем к ребрам титановую пластину для предотвращения западения грудины в послеоперационном периоде.

Рис. 9. Схема коррекции ВРГ по методике клиники.

1. – расщепленная грудина, 2. – реберные аутотрансплантаты, 3. – пластина.

ОБЩИЕ ЗАМЕЧАНИЯ ПО ТЕХНИКЕ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ РЕДКИХ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Необходимо помнить, что операции по поводу редких врожденных ДГК у детей преследуют не cтолько косметические цели, сколько восстановление функциональной полноценности грудной клетки. Поэтому во время операции особое внимание уделяется восстановлению нормальных взаимоотношений костно-хрящевого каркаса.

Выполнение оперативного лечения в несколько этапов практически обязательно при лечении всех форм редких врожденных ДГК. Именно во время второго этапа есть возможность устранить погрешности основной операции, тем самым значительно улучшив косметический результат.

Индивидуальный подход к каждому из представленных типов редких врожденных ДГК позволяет добиться максимально хороших результатов. Так же необходимо отметить, что в ряде случаев при наличии у больного сложной и обширной деформации, требуется выполнение операций с применением микрохирургической техники. Это несомненно увеличивает время и объем операции, но в то же время позволяет сформировать наиболее полноценный в функциональном и косметическом отношении каркас грудной клетки.

Мы считаем установку металлической пластины обязательным компонентом операции, когда требуется надежная фиксация грудино-реберного комплекса. Этот технический прием не занимает много времени, но в то же время позволяет значительно снизить количество рецидивов деформаций.

<<< Назад <<<

(с) А.В. Виноградов 2004 г.